Agammaglobulinemia

Estado inmunológico deficiente caracterizado por bajos niveles o ausencia de una o varias inmunoglobulinas (gammaglobulinas) en la sangre. Va acompañada de una mayor susceptibilidad a la infección, menor respuesta del sistema inmune a la misma o a antígenos y una deficiente producción de anticuerpos. En la mayoría de los casos hay disminución de la síntesis de inmunoglobulinas, por una deficiencia en el número o función de las células plasmáticas. Hay varias formas de agammaglobulinemias, la de tipo primario es hereditaria y se transmite generalmente mediante un factor autosómico recesivo, apareciendo en tres formas clínicas: adquirida, congénita y pasajera. Se da en niños y se caracteriza por una ausencia total de linfocitos. También ...